Аутоиммунные поражения печени

Синонимы: Антимитохондриальные антитела, AMA, Anti-Mitochondrial Antibody, Mitochondrial Antibodies. Краткое описание исследования на антитела классов IgA, IgG, IgM к митохондриям: Определение антител классов IgA, IgG, IgM к митохондриям млужит маркёром первичного билиарного цирроза. Антимитохондриальные антитела (АМА) выявляются у более 90% пациентов с первичным билиарным циррозом. Это чувствительный и высокоспецифичный серологический тест. Показано, что АМА можно обнаружить ещё до начала клинических проявлений первичного билиарного цирроза. Однако, не исключая возможности развития патологии в будущем, сам по себе положительный результат анализа не может служить единственным основанием для постановки диагноза. Определение антимитохондриальных антител не рекомендуется проводить в целях оценки активности заболевания или прогноза. У 5 - 10% пациентов с первичным билиарным циррозом АМА не выявляются. Митохондриальные антигены, которые распознаются АМА, в настоящее время разделены на 9 подтипов (М1-М9), среди них М2, который специфичен для развития первичного билиарного цирроза. Одним из наиболее изученных компонентов М2 комплекса является пируватдекарбоксилаза (PDH-E2), присутствующая практически во всех органах и тканях. Патогенез селективного поражения эпителия мелких внутрипечёночных желчных протоков, наблюдающегося при первичном билиарном циррозе, не ясен, наиболее вероятными являются аутоиммунные механизмы, связанные с нарушением иммунологической толерантности у генетически предрасположенных индивидуумов. Обсуждается роль молекулярной мимикрии митохондриальных антигенов с определёнными инфекционными и химическими агентами. АМА могут выявляться не только при первичном билиарном циррозе, но иногда у пациентов с системными аутоиммунными заболеваниями (в частности, CREST синдромом), в 3-11% случаев хронического активного гепатита, при лекарственно индуцированном поражении печени. Диспропорциональное увеличение содержания IgМ отличает первичный билиарный цирроз от других заболеваний печени, протекающих со значительной гипергаммаглобулинемией, особенно от хронического активного гепатита (см. тесты иммуноглобулины A, M, G - №№ 45, 46, 47). При внепечёночной желтухе АМА не обнаруживаются.