Аутоиммунные заболевания кожи

Краткое описание исследования на антитела класса IgG к десмосомам эпидермиса: Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний данной группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной возникновения которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом - внеклеточных надмолекулярных структур, объединяющие между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, которые состоят из множества белков, пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса. Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей. Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела оказывают прямое цитотоксическое воздействие. Титры антител к десмосомам снижаются при эффективной терапии пузырчатки, что позволяет мониторировать активность заболевания и корректировать иммуносупрессивную терапию. При адекватной терапии титры аутоантител снижаются ниже детектируемых. Исследование применяют для диагностики пузырчатки. Стандартным методом выявления аутоантител к антигенам десмосом является метод непрямой иммунофлюоресценции, который выявляет все разновидности аутоантител.  Основными антигенами антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом - десмоглеин 1 и десмоглеин 3.  Пациенты с листовидной пузырчаткой имеют антитела против десмоглеина 1 (тест № 1298). При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела к десмоглеину 3 (тест № 1299).  Отличия в патоморфологии высыпных элементов и клинической картине листовидной и вульгарной пузырчатки обусловлены различиями в экспрессии 2 основных антигенов. Так, локализация интраэпидермальных полостей в нижних слоях эпидермиса при вульгарной пузырчатке обусловлена экспрессией десмоглеина 3. Десмоглеин 1 и Десмоглеин 3 образуются в верхних слоях эпидермиса, однако Десмоглеин 1 располагается ближе к поверхности кожного покрова и, кроме того, отсутствует в эпидермисе слизистых, что обусловливает расположение высыпаний на коже и их отсутствие на слизистых при листовидной пузырчатке.