Аутоиммунный панкреатит/IgG4-связанное системное заболевание

Краткое описание исследования для диагностики аутоиммунного панкреатита и других IgG4-ассоциированных заболеваний: Концентрация иммуноглобулина IgG4 в норме ниже, чем других подклассов IgG, и составляет не более 5% от общего IgG сыворотки крови. Повышение концентрации иммуноглобулинов подкласса IgG4 в сыворотке выявляют при ряде заболеваний, обусловленных инфильтрацией органов плазматическими клетками, секретирующими IgG4. Последствием тканевого воспаления является выраженный фиброз и рубцевание пораженной ткани. Основными формами недавно выделенной нозологической единицы G4-связанное системное заболевание являются аутоиммунный панкреатит, ретроперитонеальный фиброз и синдром Микулича. Существует ряд других форм подобной патологии, связанных с фиброзными изменениями внутренних органов, включая тиреоидит Риделя и IgG4-тубулоинтерстициальный нефрит, число их постоянно пополняется. Аутоиммунный панкреатит характеризуется хроническим процессом с поражением поджелудочной железы, со снижением экзокринной функции, псевдоцистами и обызвествлением в ткани железы. По причине склероза поджелудочной железы может развиваться сахарный диабет. У небольшого числа пациентов наблюдается клиника острого панкреатита с увеличением уровня амилазы и болевым синдромом. Ретроперитонеальный фиброз сопровождается болью в спине и нижней части живота, отеком нижних конечностей, гидронефрозом при вовлечении мочеточников. Синдром Микулича сопровождается стойким отеком слезных и слюнных желез, приводящим к сухому синдрому. Ранее это состояние рассматривалось как вариант синдрома Шегрена, но выявление других патогенетических механизмов позволило выделить его в отдельное заболевание. Все IgG4-ассоциированные состояния сопровождаются гипергаммаглобулинемией, появлением антинуклеарного фактора (№1267) и антител к антигенам цитоплазмы нейтрофилов, в частности лактоферрину (см. тесты №№ 970, 1337, 1340). Среди всех иммуноглобулинов при этих заболеваниях значительнее всего увеличивается синтез IgG4. Выявление повышенной концентрации IgG4 является основным методом серологической диагностики этих заболеваний. Высокий уровень IgG4 можно наблюдать, по некоторым оценкам, у 90% пациентов с аутоиммунным панкреатитом (оценки, по данным различных исследований, колеблются от 50 до 92%). Концентрация IgG4 при аутоиммунном панкреатите может возрастать 10-кратно. Терапия глюкокортикоидами снижает уровень IgG4 и соотношение IgG4/IgG. Повышение IgG4 в сыворотке может отмечаться также у пациентов с аллергическими заболеваниями, паразитарными инфекциями, пузырчаткой.