Белки и аминокислоты

Синонимы: Электрофорез белков сыворотки. Serum Protein Electrophoresis, SPE, SPEР.  Краткое описание исследования белковых фракций сыворотки крови  Общий белок сыворотки крови представлен из смеси белков с разной структурой и функциями. Разделение на фракции основано на разной подвижности белков в разделяющей среде под действием электрического поля. Методом капиллярного электрофореза выделяют пять стандартных фракций: альбумин, альфа-1-, альфа-2-, бета- (иногда отдельно выделяют фракции бета-1- и бета-2-глобулинов) и гамма-глобулины.  Фракция альбуминов составляет 40-60% от общего количества белка (см. тест № 10). Основным компонентом фракции является альбумин. При капиллярном электрофорезе в данную фракцию попадают также альфа-липопротеины, пре-бета-липопротеины и бета-липопротеины.  Фракция альфа-1-глобулина включает в себя острофазные белки: альфа-1-антитрипсин (основной компонент этой фракции, ингибитор многих протеолитических ферментов: трипсина, химотрипсина, плазмина и т. п.), альфа-1-кислый гликопротеин (орозомукоид).  Фракция альфа-2-глобулинов включает высокомолекулярные преимущественно острофазные белки − альфа-2-макроглобулин, гаптоглобин, церулоплазмин. Основным компонентом фракции является альфа-2-макроглобулин – ингибитор протеиназ (в т. ч. ферментов систем кинина, комплемента, свертывания и фибринолиза), модулятор иммунных и воспалительных реакций.  Фракция бета-глобулинов содержит трансферрин (белок-переносчик железа), гемопексин (участвует в метаболизме железа, связывая гем при метаболизме гемсодержащих белков), С3 и С4 компоненты комплемента (участвуют в реакциях иммунитета), С-реактивный белок.  Фракция гамма-глобулинов состоит из иммуноглобулинов, функционально представляющих собой антитела, которые обеспечивают гуморальную иммунную защиту организма от инфекций и чужеродных веществ.  Причины изменения нормального соотношения белковых фракций в сыворотке крови  Перечень состояний, при которых возможны изменения протеинограммы, чрезвычайно широк, и включает заболевания различной этиологии (воспалительные процессы, связанные с инфекциями, аутоиммунные заболевания, болезни печени, нефротический синдром, дефицит альфа-1-антитрипсина, моноклональные гаммапатии и пр.). Как правило, результат протеинограммы не может служить единственным критерием постановки диагноза. Поскольку в настоящее время существует много более специфичных тестов для диагностики заболеваний, наибольшую клиническую значимость исследование белковых фракций представляет в качестве первичного скринингового теста при подозрении на моноклональную гаммапатию, о которой свидетельствует выявление при электрофорезе аномальной фракции (парапротеина).  Парапротеинемия это появление на электрофореграмме дополнительной дискретной полосы, свидетельствующей о присутствии в большом количестве однородного (моноклонального) белка, обычно иммуноглобулинов или отдельных компонентов их молекул, синтезируемых В-лимфоцитами. Высокая концентрация М-белка (больше 15 г/л) с большой вероятностью указывает на миелому. Исследование белковых фракций при подозрении на миелому имеет особую диагностическую ценность (см. также тесты №№ 4050, 4051, 1539). Следует учитывать, что легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса) свободно проходят через сывороточный фильтр и на электрофореграмме сыворотки крови могут не определяться (см. тесты №№ 1552, 1553, 1540). Малые М-белки иногда могут выявляться при хронических гепатитах, доброкачественно − у пациентов престарелого возраста. Имитировать малую парапротеинемию может большая концентрация С-реактивного белка и некоторых других острофазных белков, а также присутствие в сыворотке фибриногена.  Для чего определяют белковые фракции в сыворотке крови  Электрофорез белков сыворотки крови определяют при диагностике состояний, сопровождаемых аномальным синтезом или потерей белка. Скрининговый тест при подозрении на миелому.