Клинический анализ крови

Краткое описание исследуемых показателей при электрофорезе гемоглобина: Гемоглобин представляет собой белок, содержащийся в эритроцитах крови и выполняющий функцию переноса кислорода от легких к остальным органам и тканям организма. Его молекула состоит их четырех полипептидных цепей, каждая из которых содержит участок связывания кислорода – гем (небелковую простетическую группу с атомом железа в центре). Различают варианты гемоглобина, отличающиеся по составу полипептидных цепей. К нормальным вариантам гемоглобина человека относят: HbA (Hemoglobin A – гемоглобин А) – состоит из двух а- и двух в-цепей, в норме у взрослых людей эта форма гемоглобина является основной и составляет более 96% всего гемоглобина; HbA2 (Hemoglobin A2 – гемоглобин А2), состоит из двух α- и двух δ-цепей, обычно составляет 2,5-3,0% общего гемоглобина; HbF (Hemoglobin F – гемоглобин F) – фетальный гемоглобин, состоит из двух а- и двух у-цепей. Эта форма преобладает во время развития плода, но ее содержание быстро понижается в течение первого года жизни, составляя у взрослых в норме менее 2%. Существуют врожденные виды патологии гемоглобина, связанные с изменением структуры его полипептидных цепей или нарушением их продукции. Для чего проводят определение электрофореза гемоглобина: Исследование применяют в качестве скринингового исследования при подозрении на патологию гемоглобина, например, не имеющие иных объяснений аномальные результаты общего анализа крови и/или просмотра окрашенного мазка крови; признаки гемолитической анемии; семейный анамнез. Вариантные гемоглобины отличаются по своей пространственной структуре, поверхностному заряду и электрофоретической подвижности, фракции гемоглобина могут быть разделены и оценены с применением электрофореза. Гемоглобинопатия это нарушения структуры молекулы гемоглобина (связаны с дефектом генов, ответственных за синтез гемоглобина, в том числе точечными мутациями). Описаны сотни возможных вариантов подобных нарушений, нередко выявляемых случайно, например, заподозренных при исследовании гликированного гемоглобина. Из них лишь некоторые имеют клиническое значение. Примерном клинически-значимой гемоглобинопатии является серповидно-клеточная анемия (вариантный гемоглобин S). Талассемия это нарушения продукции цепей нормального гемоглобина (вследствие дефекта регуляторных генов). Это наследственные нарушения, название которых происходит от греческого слова thalassa, что означает море, так как такие состояния были начально описаны и чаще встречаются в популяции Средиземноморского региона. Однако патология распространена также на Среднем Востоке и Южной Азии. Наследственные нарушения гемоглобина являются одним из самых распространенных генетических дефектов во всем мире (до 7% глобальной популяции), их ранее небольшая популяционная частота в европейских регионах растет в связи с процессами миграции. Проявления, в зависимости от вида и числа дефектов, могут быть минимальными, умеренно выраженными или тяжелыми.