Коагулологические исследования (коагулограмма)

Синонимы: Фактор свертывания VIII; Антигемофилический фактор (АГФ); Антигемофильный глобулин. Factor VIII Coagulant Activity (VIII); Coagulation Factor VIII; Factor VIII Activity Blood Test; Antihemophilia Factor A Test; AHF, Factor VIII; Antihaemophilic globulin. Краткая характеристика определяемого вещества Фактор VIII (активность %) Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ. Фактор свертывания VIII (FVIII), называемый также антигемофильным глобулином - гликопротеин плазмы, который относится к факторам внутреннего пути плазменного звена каскада свёртывания. FVIII синтезируется преимущественно в печени, циркулирует в крови в виде комплекса с фактором Виллебранда, в процессе свертывания крови переходит в активную форму и действует как ко-фактор для фактора IX, многократно ускоряя его активацию. Врожденный дефицит FVIII является причиной гемофилии А. Это наследственное заболевание, проявляющееся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте. Различают тяжелую, умеренную и легкую формы гемофилии А. Тяжесть заболевания обратно связана с уровнем FVIII (подробнее см. раздел Интерпретация). Гемофилия А (дефицит FVIII) встречается в 4–5 раз чаще гемофилии В (дефицит FIX). Тип наследования – аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Генетические заболевания с таким типом наследования проявляются преимущественно у мужчин, женщины являются лишь носителями (за крайне редкими исключениями). Частота встречаемости классической гемофилии А – 14:100000 среди мужчин, единичные случаи этого заболевания описаны у женщин. Приобретенная недостаточность FVIII – редкое, но тяжелое аутоиммунное расстройство, которое связано с присутствием в крови пациента аутоантител, направленных против FVIII (ингибиторов). Оно может наблюдаться как у мужчин, так и женщин, чаще обнаруживается в среднем возрасте, проявляется тяжелыми кровотечениями. В различных исследованиях была обнаружена ассоциация этого состояния с другими аутоиммунными расстройствами (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и т. д.), злокачественными заболеваниями, применением некоторых лекарственных препаратов, послеродовым периодом и проч. У части пациентов связанной патологии выявить не удается. Аутоантитела к фактору VIII – наиболее часто встречающийся специфический ингибитор факторов свертывания. Появление ингибиторов может быть обусловлено также выработкой аутоантител против экзогенного FVIII, который применяют для лечения гемофилических расстройств. С какой целью определяют фактор VIII (активность %) в крови Исследование применяют для диагностики гемофилии типа А, приобретенных гемофилических расстройств, при обследовании пациентов с удлиненным АЧТВ. Что может повлиять на результат теста «Фактор VIII, активность %» Причиной повышения уровня активности VIII фактора свертывания может служить беременность, приём эстрогенных препаратов, стресс и т. д. Стабильный избыток FVIII в крови может служить причиной венозных тромбозов, хотя практическое клиническое применение теста в этом направлении требует дальнейшего изучения. Трактовка результатов теста «Фактор VIII, активность %» Единицы измерения: %. Референсные значения: 50 - 150%. Повышение значений Беременность. Терапия эстрогенами. Стресс. Различные заболевания, включая недавний тромбоз, острофазное воспаление, заболевания печени и пр. Стойкое повышение уровня фактора VIII более 175% связывают со значимым возрастанием риска венозных тромбозов. Понижение значений Гемофилия А (генетический дефицит FVIII). Приобретенная недостаточность FVIII (присутствие ингибитора). ДВС-синдром. Возможно снижение FVIII одновременно с фактором Виллебранда при болезни Виллебранда. Степень тяжести гемофилии А определяют по снижению активности фактора VIII и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной Федерации Гемофилии выделяют три степени тяжести: Форма гемофилии ААктивность фактора VIIIКлиническая картина Тяжёлая <1%Раннее проявление (в первый год жизни), тяжёлые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мягкие ткани, выраженные подкожными гематомами СредняяОт 1% до 5%Проявляется в возрасте от года до трех лет, кровоизлияния в суставы и мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы, длительные послеоперационные кровотечения ЛёгкаяОт 5% до 30%Проявляется в любом возрасте, необоснованное удлинение кровотечений после травм, хирургических вмешательств. Примечание. Фактор VIII – плазменный белок, чувствительный к протеолитический инактивации, что обуславливает риск получения ложнозаниженного результата. Сниженный результат, при отсутствии его корреляции с другими клиническими и лабораторными признаками патологии, может потребовать повторного исследования. Основная литература Нарушения свертывания крови (под ред. Антовича Й. Бломбек М.). - М., Медицинская литература, 2014, 203 с. Franchini M, Mannucci P.M. Acquired haemophilia A: a 2013 update. - Thromb Haemost. 2013, Vol. 110, No 6, p.p. 1114-1120. Jenkins P.V. et al. Elevated factor VIII levels and risk of venous thrombosis. - Br J Haematol. 2012, Vol. 157, No 6, p. 653-663. Материалы фирмы-производителя реагентов.