Неврологические аутоиммунные заболевания

Краткая характеристика исследования на антитела к LGI1 и CASPR2 (компоненты комплекса калиевых каналов), IgG в ликворе: LGI1 и CASPR2 представляют собой белки, ассоциированные с комплексом потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC). Выявление аутоантител к этим белкам-мишеням используют в диагностике аутоиммунного энцефалита и других видов аутоиммунной патологии центральной нервной системы. Исследование антител к CASPR2 и LGI1 рекомендовано проводить в парных образцах цереброспинальной жидкости и сыворотки.  Белки LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated protein 1 – богатый лейцином инактивируемый глиомой протеин 1) и CASPR2 (contactin-associated protein 2 – связанный с контактином протеин 2) – компоненты комплекса потенциал-зависимых калиевых каналов (VGKC – voltage-gated potassium channel complex). Недавно было установлено, что большая часть анти-VGKC антител, которые выявляют методом иммунопреципитации, нацелены не собственно на калиевые каналы, а на ко-преципитирующие с ними белки LGI1 и CASPR2. Oпределение антител к этим антигенным мишеням дает возможность более детально описать клинические синдромы, отличающиеся молекулярной основой.  LGI1 – нейрональный секретируемый белок, участвующий в организации транс-синаптических белковых комплексов. Аутоиммунный энцефалит, ассоциированный с антителами к LGI1, представлен лимбическим энцефалитом с парциальными эпилептическими приступами, психопатологическим синдромом, гипонатриемией. Возможна ассоциация с различными опухолями (чаще – раком легких и тимомой).  CASPR2 – аксональный трансмембранный белок, член суперсемейства нейрексина (известного участием в формировании и регуляции свойств синапсов), связан с контактином 2. Локализуется в перехватах Ранвье (в их юкстапаранодальном регионе, где играет роль в кластеризации и локализации потенциал-зависимых калиевых каналов), начальном сегменте аксонов и в синапсах. Присутствует также в гиппокампе и мозжечке. Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса), синдром Морвана и лимбический энцефалит являются основными клиническими нозологиями, при которых CASPR2 служит мишенью для аутоантител.  Энцефалит, связанный с антителами к комплексам калиевых каналов, является второй по распространенности формой аутоиммунного энцефалита после анти-NMDA-ассоциированных состояний. Для постановки диагноза достоверного аутоиммунного энцефалита необходимо иммунологическое исследование сыворотки крови и ликвора на антитела к CASPR2 и LGI1 антигенам.