Желчные пигменты и кислоты

Синонимы: Прямой билирубин; Конъюгированный билирубин; Связанный билирубин.Direct Bilirubin, DBIL, Conjugated Bilirubin Краткое описание определяемого вещества Билирубин прямой  Около 85% от общего билирубина происходит из гемовой части гемоглобина, высвобождаемой стареющими эритроцитами, которые разрушаются в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга. Остальные 15% образуются из разрушенных в костном мозге предшественников эритроцитов (в результате неэффективного эритропоэза) и за счет катаболизма других гемсодержащих белков, таких как миоглобин, цитохромы и пероксидазы. Окисляясь, гем превращается в зеленый пигмент биливердин, а потом в желтый – билирубин. Образующийся билирубин плохо растворим в водной среде и транспортируется в крови преимущественно в связанном с альбумином виде, вплоть до печени, где он переносится в гепатоциты и подвергается дальнейшим превращениям. В клетках печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой с образованием глюкуронида билирубина (прямой, или коньюгированный, билирубин). Конъюгированный билирубин дает при исследовании прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название прямой билирубин, в отличие от неконъюгированного – «непрямого» билирубина. В этой форме он становится водорастворимым, что делает возможным выделяться с желчью. Большая часть прямого билирубина поступает с желчью в тонкий кишечник, где под действием бактериальных ферментов превращается в уробилиноген. Некоторое количество уробилиногена всасывается в кровь и транспортируется в почки, где превращается в уробилин (вещество, придающее моче желтый цвет) и выводится из организма. Уробилиноген, оставшийся в кишечнике, под действием анаэробной кишечной микробной флоры превращается в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из клеток печени в кровь.  В каких случаях может повышаться уровень прямого билирубина  Повышение уровня прямого билирубина является высокоспецифичным показателем нарушения печеночной функции. Увеличение концентрации прямого билирубина в крови сопровождается развитием желтухи (иктеричности кожи и слизистых), так как при гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, склере глазных яблок, мукозных мембранах и коже.  Обструкция желчных путей (из-за камня, опухоли, воспаления) приводит к нарушению оттока желчи и развитию обтурационной (механической, подпеченочной) желтухи.  Скопление желчи в печеночных капиллярах способствует проникновению прямого билирубина в кровеносные капилляры, за счет чего уровень конъюгированного билирубина в крови повышается.  При внутрипеченочной (гепатоцеллюлярной) желтухе уровень прямого билирубина в крови увеличивается из-за нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь.  Гепатоцеллюлярная желтуха характерна для острого вирусного гепатита в токсической фазе, тяжелой бронхопневмонии, гриппа, токсикозов и других инфекционных заболеваний, при которых повреждается паренхима печени. Гипербилирубинемия обычно сопровождается увеличением содержания прямого билирубина в моче и исчезновением желчных пигментов в стуле.  Так же повышение может быть обусловлено наследственными нарушениями метаболизма билирубина (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора).  Для чего определяют уровень прямого билирубина в сыворотке крови  Определение концентрации конъюгированного билирубина используют в дифференциальной диагностике заболеваний, сопровождаемых желтухой